Les maladies auto-inflammatoires repr?sentent un groupe de maladies rares, de support g?n?tique, dont les mutations concernent des g?nes impliqu?s dans la r?ponse inflammatoire. Ces maladies se caract?risent par la survenue r?currente d'acc?s inflammatoires associant fi?vre, douleurs abdominales, articulaires et manifestations cutan?es. Le diagnostic s'appuie sur des arguments clinicobiologiques et se confirme par une analyse g?n?tique. Le traitement des crises est le plus souvent symptomatique, le traitement de fond davantage sp?cifique. Le pronostic est habituellement favorable sous traitement appropri?, et la principale complication est l'amylose secondaire, essentiellement r?nale. Nous rapportons ici trois situations cliniques, deux cas de fi?vre m?diterran?enne familiale et un cas d'hyperglobulin?mie D, dont l'?tude critique permet d'une part d'observer la difficult? diagnostique de ces pathologies m?connues, mais aussi de faire le point sur les caract?ristiques cliniques et les perspectives th?rapeutiques.